本研究旨在分析慢性淋巴细胞白血病(CLL)的临床和实验室特点及其对预后的影响.对2004年1月至2010年12月收住本院的40例CLL患者进行了回顾性分析.结果表明,本病主要发生于老年男性,中位年龄66岁(42 -80岁);25例(62.5%)可见典型CLL免疫表型,所有病例均表达CDI9和CD5,表达CD38和Zap70的分别有7例(17.5%)和14例(35%);8例检测出IgVH基因突变,其中有4例为VH3家族;FISH检测出P53基因缺失6例,RB1缺失3例,12三体1例,正常核型5例;31例患者接受了含氟达拉滨的化疗,中位无进展生存(PFS)时间为48个月(95% CI:39 -57个月),其中有27例(87.1%)获完全缓解(CR)+部分缓解(PR),而接受其他治疗方法的患者有9例,PFS仅为14个月(95% CI:10 -18个月,P<0.001),只有3例(33.3%)获CR+PR.诊断时β2微球蛋白水平正常者,36个月的总生存率为78%(95% CI:69% -87%),明显高于β2微球蛋白水平异常者的总生存率47%(95% CI:35% -59%,P=0.004).Zap70表达阳性的患者中有7例(50%)治疗后获CR+ PR,疗效差于表达阴性者,后者中有23例(88.5%,P =0.006)治疗后获CR+ PR.IgVH基因突变者,治疗后都获CR,无IgVH基因突变者,治疗后只有4例(66.7%)获CR.结论:CLL具有独特的临床特征和分子遗传学标记,如Zap70、CD38和IgVH基因突变,并与预后相
作者:许贞书;张金燕;战榕;郑志宏;吴顺泉;陈志哲
来源:中国实验血液学杂志 2012 年 20卷 3期