朗格汉斯细胞肿瘤是一类起源于朗格汉斯细胞(LC)并保持其特定表型谱及超微结构特征的肿瘤,根据细胞形态学、免疫组化和超微结构特征,主要分为2个亚类:朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)和朗格汉斯细胞肉瘤(LCS).LCH是一种LC的良性克隆增殖性疾病,而LCS则是一种极其罕见的以LC恶性增殖及播散为主要特征的恶性肿瘤,被认为是LCH的高级别恶性型.两者均可累及全身各组织器官,临床表现复杂多样,程度不同.诊断主要依靠病理组织细胞形态学及免疫组织化学,必要时电子显微镜辅助诊断.治疗方面包括手术切除、放化疗、免疫治疗及造血干细胞移植等,目前尚缺乏公认最优治疗方案,治疗需个体化.LCH预后主要与受损器官数目有关,而LCS侵袭性强,进展迅速,总体预后差.本文分别就LCH和LCS的发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后等方面进行综述.
作者：张嘉；王旖旎；王昭
来源：中国实验血液学杂志 2012 年 20卷 4期
