原发性系统性轻链淀粉样变性(AL)是系统性淀粉样变性疾病中最常见的类型,最近已明确AL是异常浆细胞导致的恶性肿瘤.这些浆细胞产生过量的免疫球蛋白轻链,形成具有蛋白质毒性的纤维状淀粉样物,通过异常折叠和沉积于多种组织器官,引起多脏器损害.AL诊断较困难,以往主要通过活检组织的刚果红染色.现在使用流式细胞术可以通过患者骨髓浆细胞的免疫球蛋白轻链限制性及异常表型特征检测异常浆细胞克隆,有助于早期确诊AL,并作为诊断AL后临床疗效监测的重要指标.本文就AL的诊断和分型、临床特点、骨髓浆细胞免疫表型的流式细胞术检测,异常浆细胞免疫球蛋白轻链限制性和表型特点等作一简要的综述.
作者：胡旸；朱平
来源：中国实验血液学杂志 2012 年 20卷 5期
