目的:探讨原发性韦氏环淋巴瘤(primary Waldeyer's ring lymphoma,PWRL)的临床病理特征并分析其疗效和预后因素.方法:回顾性分析天津医科大学肿瘤医院2009年1月至2014年1月收治的经病理和免疫组织化学确诊的112例PWRL的临床资料.结果:PWRL占同期淋巴瘤的3.9％ (112/2890),中位发病年龄为51.5岁.PWRL的首发部位常见于扁桃体、鼻咽、舌根和口咽,所占比例分别为63.4％(71/112)、22.3％(25/112)、5.3％(6/112)及4.5％(5/112).PWRL病理类型以弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL) (58％)和结外NK/T细胞淋巴瘤(NKTCL)(15.2％)最常见.PWRL患者治疗总体反应率为82.2％,CR为51.4％,PR为30.8％,5年总生存率(OS)为71.6％.韦氏环B细胞淋巴瘤(B-PWRL)患者采用化疗联合美罗华组,5年OS率达94.7％;化疗联合放疗能够明显改善韦氏环T细胞淋巴瘤(T-PWRL)患者预后,5年OS率为88.9％.年龄、分期、病理表型、IPI评分、血清乳酸脱氢酶(LDH)水平、β2微球蛋白水平及初治疗效为预后相关因子.多因素分析显示,年龄大于60岁、LDH水平、病理表型及初治疗效是影响患者总生存的独立危险因素.结论:PWRL顸后较好,其病理类型直接影响预后,且对治疗有指导意义.PWRL的治疗倾向于综合治疗,对T-PWRL应采用放化疗联合方案,而对于B-PWRL联合美罗华化疗更优,

作者：高大林；付骞千；张甜甜；李少玲；潘毅；翟琼莉

来源：中国实验血液学杂志 2015 年 23卷 5期