目的:探讨T大颗粒淋巴细胞白血病(T large granular lymphocytic leukemia,T-LGLL)的临床表现及实验室检查结果特征,以期提高对该疾病的认识.方法:回顾性分析2010年3月至2015年10月中国人民解放军总医院血液科收治入院的10例T大颗粒淋巴细胞白血病患者的病历资料.结果:T-LGLL起病隐匿,病程进展缓慢,中位确诊年龄58岁.9/10例(90%)患者有贫血症状,中位血红蛋白为82.5 g/L;5/10例(50%)合并自身免疫系统疾病,中位血红蛋白为77 g/L;7/10例(70%)患者有脾肿大.2/10例(20%)患者有复杂核型,2/10例(20%)患者有基因突变,有复杂核型和基因突变的4例患者的发病中位年龄为49岁,均有脾肿大.6/10例(60%)患者免疫分型为CD3+ CD4-CD8+,2/10例(20%)免疫分型为CD3+ CD4-CD8-,2/10例(20%)免疫分型为CD3+ CD4+CD8-,不同免疫分型之间临床特征无统计学差异.免疫抑制剂对8/9例(89%)患者治疗有效.结论:T-LGLL患者多为老年人,临床多见贫血和脾肿大,常合并自身免疫系统疾病;实验室检查中伴有复杂核型和基因突变的患者年龄偏小,更易发生肝脾肿大;不同的免疫分型对临床特征的实际指导意义并不明显.
作者:刘安琪;周蕾;李永辉;靖彧;王书红;梅俊辉;窦丽萍;王莉莉;于力
来源:中国实验血液学杂志 2016 年 24卷 3期