Jauns激酶(jauns kinase,JAK)/信号转导子和转录活化子(signal transducer and activators of transcription,STAT)途径是一种研究多种细胞外信号能够导致特异性靶细胞上基因表达快速改变的经典途径.JAK和STAT 在多种细胞分子生物学变化过程中细胞因子受体信号传递中起着独特的作用.JAK/STAT途径中异常信号的传递将导致造血异常.研究表明,在多种恶性血液病中均有JAK2/STAT信号通路的异常活化,如急性淋系/髓系白血病、慢性髓系白血病、淋巴瘤、骨髓增生异常综合征、骨髓增殖性肿瘤,特别是在骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasm,MPN)患者中存在JAK基因突变即JAK2 V617,此突变在MPN确诊中具有重要的诊断价值.目前,JAK2特异性抑制剂疗效颇有前景,已应用于临床并取得了显著疗效.本文就JAK2/STAT信号转导,JAK2信号通路与血液病系统肿瘤及JAK2/STAT通路抑制剂进行综述.
作者：赵亚玲；刘贵敏；张丽军；梁文同；成志勇
来源：中国实验血液学杂志 2016 年 24卷 4期
