脾边缘区淋巴瘤(splenic marginal zone lymphoma,SMZL)是一种罕见的惰性B细胞非霍奇金淋巴瘤,主要临床表现为脾肿大,外周血淋巴细胞增多及正常血细胞减少.瘤细胞免疫组织化学为CD45,CD20,CD79a,PAX5,IgD和BCL-2阳性.既往常用的治疗方案为脾切除和单纯化疗,近年来发现利妥昔单克隆抗体联合化疗方案的疗效较以前有显著的提高,已成为临床的一线治疗方案.IFN-α单药或联合病毒唑可用于治疗合并HCV感染的患者.此外,一些新型靶向药物如Bruton酪氨酸激酶抑制剂,NOTCH信号通路抑制剂,CAL-101(磷脂酰肌醇PI3K抑制剂)等正在临床试验当中.本文就脾边缘区淋巴瘤的治疗方案最新研究进展作一综述.
作者:吴凌;田晨;张翼鷟
来源:中国实验血液学杂志 2017 年 25卷 2期