目的:探讨单倍体相合造血干细胞移植(haploidentical-HSCT,hi-HSCT)联合骨髓间充质干细胞(BM-MSC)输注治疗儿童重型再生障碍性贫血(SAA)的疗效.方法:回顾性分析25例行hi-HSCT联合BM-MSC输注治疗儿童SAA的临床资料,观察移植后造血恢复及移植相关并发症.结果:25例患儿中性粒细胞均植入,植入中位时间为12(11-22)d,其中23例血小板植入,中位植入时间为21(11-130)d.16例发生急性移植物抗宿主病(aGVHD),其中11例为Ⅰ度,5例为Ⅱ-Ⅳ度,1例在移植后115 d死于累及皮肤、肠道及肝脏的Ⅳ度aGVHD,5例发生慢性GVHD(cGVHD),均为局限性cGVHD.发生CMV血症的有23例,无1例进展为CMV病.23例患儿发生EBV血症,且其中有3例发生移植后淋巴增殖性疾病,经利妥昔单抗治疗后均治愈.出血性膀胱炎发生9例,仅1例为Ⅲ度.22例发生感染,其中10例为肺部感染,4例为肝脏感染.1例发生格林-巴利综合征.1例出现自身免疫性溶血性贫血.22例患儿存活且脱离输血,中位随访时间为14(3-27)个月.结论:hi-HSCT联合BM-MSC输注治疗儿童SAA是安全、可行的.
作者：危薇；王志东；郑晓丽；丁丽；韩冬梅；闫洪敏；王恒湘
来源：中国实验血液学杂志 2017 年 25卷 4期
