免疫性血小板减少症(ITP)中一部分病人对常规一线治疗如肾上腺糖皮质激素、静脉注射丙种球蛋白(IVIG)等反应欠佳.近些年发现,这类病人存在FC-非依赖性血小板清除途径,主要是血小板表面糖蛋白发生去唾液酸化,最终被肝细胞表面的Ashwell-Morell受体(AMR)识别和吞噬,而不依赖于网状内皮系统FC受体介导的吞噬.各种原因引起的血小板神经氨酸酶(Neu1)表达上调均可使血小板表面糖蛋白发生去唾液酸化,如血小板的冷藏储存、败血症以及ITP等.目前发现,抗GPIbα抗体阳性的ITP接受一线治疗往往无效,推测抗GPIbα抗体可引起FC-非依赖性血小板清除.动物实验进一步证实抗GPIbα抗体可引起血小板去唾液酸化.有人尝试应用唾液酸酶抑制剂治疗此类ITP并获得了血小板的持续反应.本文结合血小板去唾液酸化的最新研究进展,对去唾液酸化在ITP发病机制和治疗方案选择中的作用作一综述.
作者：马静瑶；陈振萍；谷昊；傅玲玲；吴润晖
来源：中国实验血液学杂志 2018 年 26卷 3期
