目的:探讨血红蛋白H-Constant Spring病(hemoglobin constant spring discase,HbHCS)患者的氧化应激状态及其对铁调素(hepcidin)的影响.方法:共35例HbHCS患者纳入研究,其中切脾者15例,未切脾者20例.另有20例健康人群为对照.检测患者和健康人群血浆超氧化物歧化酶(SOD)、丙二醛(MDA)、还原型谷胱甘肽(GSH)、氧化型谷胱甘肽(GSSG)水平,检测患者血浆造血调控因子红细胞生成素(EPO)、血清游离转铁蛋白受体(sFTR)、生长分化因子15(GDF15)水平和铁代谢调节因子hepcidin水平,并行单因素相关分析和多因素回归分析.结果:与健康人群相比,HbHCS患者的SOD和GSH水平下降而MDA和GSSG水平上升.切脾和未切脾患者的SOD、MDA、GSG、GSSG水平无显著性差异.相关分析表明,HbH CS患者的SOD水平与EPO、sFTR、GDF15水平呈负相关,MDA水平则与上述指标呈正相关.EPO和sFTR水平与Hepcidin呈负相关.结论:HbH CS患者存在过度的氧化应激,并通过上调EPO和sFTR而抑制hepcidin,参与患者的铁超载.
作者：王丽；黄连春；李瑶芸；冯琪荣；廖桂萍；陈俊宏；周亚丽；周天红；尹晓林
来源：中国实验血液学杂志 2018 年 5期
