目的:分析儿童间变大细胞淋巴瘤(ALCL)的临床特征,探讨治疗效果及预后因素.方法:收集2011年4月至2017年11月期间在福建医科大学附属协和医院小儿血液科收治的18例ALCL的临床、实验室及病理资料进行总结分析.结果:男女比例为2:1,中位发病年龄6(0.9-11.3)岁,B症状阳性13例,17例首发症状为淋巴结肿大,所有病例伴有多部位受累.4例临床分期Ⅱ期,11例临床分期Ⅲ期,3例Ⅳ期.9例白细胞数增高,CRP＞ 20 mg/L的8例,病理结果均为ALK阳性的间变大细胞淋巴瘤,Ki-67在40％-90％之间.2例在治疗前死亡,1例失访.15例采用CCCG-BNHL-2011方案化疗,中位随访时间41个月,2例早期复发,3年无事件生存率(76.7±10.2)％.Kaplan-Meier生存分析显示,白细胞数增多、CRP水平增高、骨质受累、临床分期对生存的影响具有统计学意义.结论:ALCL是儿童非霍奇金淋巴瘤一个较少见的亚型,疾病的侵袭性强.白细胞数增多、CRP水平增高、骨质受累、临床分期是影响预后的不良因素.
作者：陈彩；郑湧智；华雪玲；郑浩；陈再生；乐少华；郑灵；李梅；蔡春霞；杨景辉；陈以乔；陈莹莹；高琴丽；李建；胡建达
来源：中国实验血液学杂志 2019 年 27卷 3期
