目的:探讨1例EBV阴性的结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(ENKTL)患者的临床特点和诊治方法.方法:对1例EBV阴性的ENKTL患者的临床表现、诊断过程及治疗进行回顾性分析.结果:46岁女性,2016年9月在外院确诊为ENKTL(EBER+),予以6个疗程CHOEP方案化疗及鼻咽部局部放射治疗,未定期随访复查.2020年3月20日患者因全身多处出现皮疹,右膝关节处破溃2月余于本院就诊.组织病理检查结果显示,炎性渗出及坏死组织,其内见异型淋巴细胞,部分围绕血管生长;免疫组化示:异型淋巴细胞CD3(部分+)、CD43+、CD20-、PAX-5-、CD4-、CD8-、CD56+、GrB+、TIA-1+、Ki-67(10％+),显色原位杂交(CISH):EBER-.结合PET-CT、骨髓细胞形态学、流式细胞学、染色体核型分析、TCR重排等检查,诊断为NK/T细胞淋巴瘤复发(鼻型)Ⅳ期B组(CA分期)、NK/T细胞淋巴瘤皮肤累及.2020年4月4日给予CEOP-L方案化疗4个疗程,并给予中枢淋巴瘤预防性鞘内化疗,复查PET-CT达到PR,调整为Gemox-L方案治疗中.结论:EBV-的ENKTL临床罕见,容易误诊,应注意与外周T细胞淋巴瘤鉴别;本例患者的治疗参照EBV阳性ENKTL方案,短期疗效佳.
作者：李慧敏；常香香；黄来全
来源：中国实验血液学杂志 2021 年 29卷 4期
