目的:动态观察先天性心脏病室间隔缺损(VSD)患儿围手术期血浆中血管性血友病因子(vWF)、血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS-13)水平和活性变化,探讨VSD患儿血浆vWF抗原(vWF∶Ag)和ADAMTS-13活性(ADAMTS-13:AC)对评估血管内皮损伤及预后的应用价值.方法:在这项横断面研究中,收集2018年9月至2019年3月期间于泰达国际心血管病医院行手术治疗的VSD患儿74例为观察组,其中单纯VSD 28例,VSD合并肺动脉高压32例,VSD合并心脏瓣膜病14例.收集同期于天津市儿童医院体检的健康儿童31例为对照组.记录患儿入院时各项生化指标,并分别留取患儿入院时、心脏手术后当天、术后1 d的外周静脉血浆,检测vWF∶Ag、vWF活性(vWF∶AC)、ADAMTS-13抗原(ADAMTS-13:Ag)、ADAMTS-13:AC的水平.结果:观察组术前vWF∶Ag、vWF∶AC水平明显低于对照组(均P＜0.001),术后当天、术后1 d均持续明显升高(P＜0.001).观察组术前ADAMTS-13:Ag水平明显高于对照组(P＜0.001),术后当天较术前明显下降(P＜0.001),术后1 d较术后当天明显上升(P=0.033).观察组术前ADAMTS-13:AC水平明显低于对照组(P=0.015),术后当天较术前明显下降(P=0.037),术后1 d较术后当天有所上升但差异无统计学意义(P=0.051).3个亚组术后vWF、ADAMTS-13水平与观察组整体变化趋势基本

作者：王欣怡；张琼文；沈永明；刘军锋；李文正；贾克刚

来源：中国实验血液学杂志 2023 年 31卷 1期