目的:探讨浆细胞白血病(PCL)患者的临床特征、疗效反应及预后,提高对该病的认识.方法:回顾性分析2010年12月至2019年8月山西医科大学第二医院收治的27例浆细胞白血病患者的临床表现、实验室检查及治疗反应,总结其临床特征,采用Kaplan-Meier法进行生存分析.结果:原发性浆细胞白血病18例,继发性浆细胞白血病9例,男女比例为1.7:1,中位年龄62岁,首发表现为骨痛、乏力、发热、脾大和出血,外周血及骨髓细胞形态学检查可见大量浆细胞浸润.13例行免疫分型检测,均表达CD38、CD138;8例行染色体核型检测,3例正常,5例出现克隆性异常改变;12例行FISH检测,其中8例异常.17例患者应用以硼替佐米为基础的化疗方案,总有效率为52.9％,高于非硼替佐米组,但两组比较差异无统计学意义(P=0.242).27例患者总体中位生存期为6.4个月,中位无进展生存期为3.5个月;原发性和继发性浆细胞白血病患者的中位生存期分别为8.2个月和2.4个月,差异具有统计学意义(P=0.031).结论:浆细胞白血病侵袭性强,临床表现多样,对传统化疗不敏感,原发性浆细胞白血病患者中位生存时间较继发性浆细胞白血病患者长,以硼替佐米为基础的化疗方案提高了治疗有效率,可从一定程度上延长浆细胞白血病患者的生存期.
作者：王世芳；秦小琪；郭巧花；王静钰；马艳萍
来源：中国实验血液学杂志 2023 年 31卷 3期
