目的:探索继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(sHLH)患者发生早期死亡的高危临床因素,进一步识别与sHLH短期内迅速恶化进展的临床相关因素.方法:回顾性分析sHLH患者的临床表现、实验室检查及预后,连续性变量采用中位数进行分组,采用单因素及多因素Cox回归分析、Kaplan-Meier生存曲线来探讨影响sHLH早期死亡的高危临床因素,用独立危险因素建立列线图模型,Bootstrap重抽样的方法进行验证,使用一致性指数和较正曲线验证列线图,检测预测精度.结果:共纳入126例sHLH患者,中位年龄48.5(16-88)岁,男性74例,女性52例,55例(43.6％)在30 d内死亡,其中男性39例,女性16例.单因素回归分析结果显示,淋巴细胞数＜0.45×109/L、血小板数＜39.5×109/L、凝血酶原时间≥ 13.3 s、活化部分凝血活酶时间≥ 39.7 s、白蛋白＜25.9 g/L、乳酸脱氢酶≥811 U/L、肌酐≥67 μmol/L及降钙素原≥ 0.61 ng/ml是sHLH患者30 d内死亡的危险因素.多因素回归分析结果显示,淋巴细胞数＜0.45×109/L、活化部分凝血活酶时间≥ 39.7 s及白蛋白＜25.9 g/L均为sHLH患者30 d内死亡的独立危险因素.基于以上3个危险因素建立列线图模型,模型的一致性指数为0.683,校准图显示sHLH的观测值和预测值之间有较好的一致性.结论:淋巴细胞减少、活化部分凝血活
作者：祝金莉；吴凡；胡林辉；翟志敏
来源：中国实验血液学杂志 2023 年 31卷 6期
