目的 探讨眼眶Ⅰ型神经纤维瘤(NF-1)颅眶骨异常的CT表现及机制.方法 2008年1月至2010年1月收治的7例眼眶NF-1患者中5例存在颅眶骨改变,分析该5例患者的临床资料和CT表现,全部病例均经手术病理和(或)临床证实.结果 5例眼眶NF-1中3例为颅眶沟通肿瘤(其中1例伴有上睑额部肿瘤),2例为上睑、颞、额部肿瘤.全部存在不同程度的颅眶骨异常,主要表现:蝶骨大翼缺失5例,眶上裂增大5例,眶壁骨质缺失1例,蝶鞍变形1例,颞骨变形1例.另外,4例患者相应部位蛛网膜囊肿.结论 眼眶NF-1大部分存在不同程度的颅眶骨异常,以蝶骨大翼缺失最为显著.其发生机制复杂,可能同时存在先天发育异常和继发性改变,有待临床研究.
作者：高文；朱利民；何彦津；林婷婷；张薇；孙世振
来源：中国实用眼科杂志 2010 年 28卷 10期
