目的 回顾性分析47例右心室双出口(double outlet right ventricle,DORV)病例的病理解剖特点及其手术方式,探讨DORV的个案化手术设计治疗.方法 自1997年1月至2006年1月对47例DORV患者行手术治疗,其中男性31例,女性16例;年龄2～26(13.6±12.1)岁.诊断为单纯DORV者36例,DORV合并镜面右位心、内脏转位5例,1例合并下腔静脉闭锁、左上腔静脉畸形引流及无顶冠状静脉窦畸形,2例Taussing-Bing心脏畸形,2例伴有完全型房室隔缺损(其中1例伴有大血管转位),46例患者均伴有肺动脉狭窄(PS),临床表现为紫绀和杵状指.另外1例17岁男性患者术前仅由超声心动图诊断为右位心、室间隔缺损(VSD),无紫绀,术中探查为DORV且无PS,肺动脉压不高.手术方式:(1)心内隧道修补VSD、心外补片加宽流出道和肺动脉36例;(2)内管道连接VSD与主动脉,同时作补片加宽右室流出道或切断(开)肺动脉,封闭其近端、远端与右室切口之间用外管道连接(Rastelli手术)8例;(3)全腔静脉-肺动脉连接术2例;(4)Glenn(格林)手术1例.结果 平均带气管导管时间(30.6±18.40)h,平均住ICU时间(2.8±1.5)d,平均住院日(25.4±18.0)d.术后出现并发症6例,其中二次插管1例,胸水2例,腹水2例,气胸1例,低心排1例.手术后早期死亡3例,死亡率6.4
作者：李伯君；高长青；盛炜；朱朗标；李功宋；余翼飞；王冬青
来源：中国体外循环杂志 2006 年 4卷 4期
