目的:分析散发型与多发性内分泌腺瘤病1型(MEN1)相关型胃泌素瘤的临床特征,为临床诊治提供帮助。方法:采用回顾性队列研究方法。纳入有卓-艾综合征的临床表现且经病理确诊为神经内分泌肿瘤(NEN)的临床及随访资料完整的患者,排除仅有高胃酸分泌表现而无NEN证据者以及合并其他非NEN肿瘤者。根据上述标准,收集2003年4月至2020年12月期间,在中山大学附属第一医院就诊的52例胃泌素瘤患者的临床病理资料。符合胃泌素瘤诊断标准且满足以下条件之一的患者,被诊断为MEN1相关型胃泌素瘤:(1)经基因检测证实存在
MEN1基因致病突变;(2)含有两个或两个以上内分泌腺体的NEN,即垂体、甲状旁腺、胸腺、胰腺以及肾上腺NEN;(3)发生NEN且至少一个一级亲属诊断为MEN1。其余胃泌素瘤定义为散发型胃泌素瘤。通过
t检验和χ
2检验进行统计学分析,比较散发型与MEN1相关型胃泌素瘤的临床病理特征、内镜下表现、影像学特征、治疗及预后情况。
结果:52例胃泌素瘤患者中,散发型33例,MEN1相关型19例,散发型和MEN1相关型的主要临床表现均为腹泻(24/33,72.7
作者:郭宇;陈洛海;刘曼;张艺璇;张宁;陈洁
来源:中华胃肠外科杂志 2021 年 24卷 10期