目的探讨大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)的发病、临床表现等,避免误诊.方法:对1例确诊为大前庭导水管综合征的13月龄患儿诊疗过程进行回顾性分析.结果:患儿出生后3个月开始辗转多家医院,反复多次检查听性脑干反应(auditory brainstem response audiometry,ABR)及耳声发射(otoacoustic emissions,OAEs),结果差异较大,6月龄时配助听器,效果不明显,13月龄时经颞骨CT扫描证实为LVAS.结论:LVAS是一种独立的疾病,极易被误诊,临床如遇有波动性和进行性感音神经性聋(sensory noise hearing loss,SNHL)者,应及早做颞骨CT扫描或磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)以明确诊断.
作者：李晓璐；陆玲；卜行宽
来源：中国误诊学杂志 2003 年 3卷 12期
