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目的 提高对肺淋巴管平滑肌瘤病的认识.方法 分析我科确诊的2例肺淋巴管平滑肌瘤病的临床特点并复习相关文献.结果 LAM患者主要临床表现为呼吸困难、咳嗽、咳痰和咯血、气胸和/或乳糜胸,典型的临床表现为乳糜胸.病理改变为肺内淋巴管、小血管和小气道管壁及周围的平滑肌进行性结节状增生,引起局部或全部管壁狭窄、阻塞等.结论 LAM是一种罕见病, 绝大多数发生于生育期的女性,确诊主要依赖肺组织活检.
作者：杨晓红；李保端；邬超；陈颖；丁巍；葛凯杰；周秀红
来源：中国误诊学杂志 2010 年 10卷 32期
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