目的 总结先天性巨结肠合并先天性肥厚性幽门狭窄的诊治经验. 方法 回顾性分析2019年12月收治的1例先天性巨结肠合并先天性肥厚性幽门狭窄新生儿的临床资料,并结合相关文献分析.患儿男性,出生22天,因腹胀、呕吐入院,钡灌肠示先天性巨结肠,超声检查示先天性肥厚性幽门狭窄.充分准备后Ⅰ期行腹腔镜下幽门环肌切开术,待患儿营养状态改善后Ⅱ期行腹腔镜下巨结肠根治术. 结果 术中冰冻证实为巨结肠,共切除肠管长约55 cm.术后病理示远端肠壁充血,部分浆肌层消失,黏膜下及肌间见粗大神经纤维,未见神经节细胞;近端肠壁肌层肥厚,肌间见神经节细胞,部分发育不良.术后患儿恢复良好,随访1年无不良反应,饮食正常,排便1～2次/d,性状未见异常,无污裤、便秘发生. 结论 营养干预治疗可促进先天性巨结肠患儿肠功能的恢复,降低并发症发生率;对于先天性巨结肠合并先天性肥厚性幽门狭窄患儿,Ⅰ期先行腹腔镜下幽门环肌切开术可解决患儿进食问题,改善营养状况,从而保证Ⅱ期行腹腔镜巨结肠根治术的安全.
作者：王国辉；张书景；牛波波；牛会忠
来源：中国现代手术学杂志 2022 年 26卷 1期
