目的 探讨血小板无力症(glanzmann's thrombasthenia,GT)患者血小板聚集功能异常的可能机制.方法 采用流式细胞仪检测血小板糖蛋白Ⅱb(GPⅡb,CD41)/Ⅲa(GPⅢa,CD61)含量,并通过血小板聚集试验、血小板黏附试验、血块收缩试验对血小板功能的检测.结果 GT患者血小板糖蛋白Ⅱb(GPⅡb,CD41)/Ⅲa(GPⅢa,CD61)含量明显低于正常,血小板聚集试验、血小板粘附试验、血块收缩试验明显较正常低下,出血时间较正常明显延长.结论 血小板GPⅡb/Ⅲa量的减少及功能障碍是导致血小板无力原因,可能机制与其相关基因突变有关.
作者：方希敏；李原；钱江潮；周海霞；王菊香
来源：中国小儿血液与肿瘤杂志 2008 年 13卷 2期
