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目的 探讨儿童噬血细胞综合征的临床诊断标准及其骨髓细胞学检查结果对于临床诊断的意义.方法 回顾分析2008年5月-2011年5月于我院确诊为噬血细胞综合征的22例患儿的病历资料及骨髓细胞学特点.结果 22例患儿均符合国际组织细胞协会HLH-2004方案诊断标准.均有发热、脾大及血清铁蛋白增高,18/22例(82%)伴外周血至少两系减低,15/19例(79%)伴低纤维蛋白原血症,14/20例(70%)伴高三酰甘油血症,14/22例(64%)患儿在初诊时骨髓中找到噬血细胞.结论 骨髓涂片见到噬血细胞不是儿童噬血细胞综合征临床诊断的必备条件,初诊时进行骨髓细胞学检查有助于噬血细胞综合征的诊断与鉴别诊断,在治疗过程中复查骨髓有助于指导治疗.

作者:刘楠;陈艳玲;佟彤;陈悦

来源:中国小儿血液与肿瘤杂志 2013 年 18卷 3期

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作者:
刘楠;陈艳玲;佟彤;陈悦
来源:
中国小儿血液与肿瘤杂志 2013 年 18卷 3期
标签:
噬血细胞淋巴组织细胞增生症 噬血细胞 骨髓 Hemophagocytic syndrome Hemophagocytic Lymphohistiocytosis Hemophagocytosis bone marrow
目的 探讨儿童噬血细胞综合征的临床诊断标准及其骨髓细胞学检查结果对于临床诊断的意义.方法 回顾分析2008年5月-2011年5月于我院确诊为噬血细胞综合征的22例患儿的病历资料及骨髓细胞学特点.结果 22例患儿均符合国际组织细胞协会HLH-2004方案诊断标准.均有发热、脾大及血清铁蛋白增高,18/22例(82%)伴外周血至少两系减低,15/19例(79%)伴低纤维蛋白原血症,14/20例(70%)伴高三酰甘油血症,14/22例(64%)患儿在初诊时骨髓中找到噬血细胞.结论 骨髓涂片见到噬血细胞不是儿童噬血细胞综合征临床诊断的必备条件,初诊时进行骨髓细胞学检查有助于噬血细胞综合征的诊断与鉴别诊断,在治疗过程中复查骨髓有助于指导治疗.