目的 通过探讨颅内非典型畸胎样/横纹肌样瘤(ATRT)的治疗方案提高对该病的认识.方法 对8例ATRT病例临床资料进行回顾性分析并复习相关文献.结果 8例患儿中男6例,女2例;中位年龄2.04(1.58 ～ 14)岁,其中7例年龄＜3岁;8例患儿影像学均提示为颅内巨大占位,直径＞4cm,发生于额部4例,小脑3例,侧脑室1例;均行手术切除治疗,术后病理确诊,5例单纯手术治疗,3例手术结合化疗或放疗治疗;随访时间2 ～10个月,6例复发,复发时间为术后3周～6个月.结论 颅内ATRT多发生于3岁以下婴幼儿、侵袭性强、预后差,手术后及时进行放疗+强化疗等联合治疗可明显改善ATRT预后,提高长期生存率.
作者：苗真；王娴静；王刚；葛红；Chi Lin
来源：中国小儿血液与肿瘤杂志 2017 年 22卷 2期
