目的 分析儿童颅内非典型畸胎瘤/横纹肌样瘤(AT/RT)的预后影响因素.方法 收集2016年3月至2018年3月期间在首都医科大学附属北京世纪坛医院收治的颅内非典型畸胎瘤/横纹肌样瘤的19例患儿的临床资料.所有患儿均经手术切除肿瘤.其中男13例,女6例.根据患儿确诊时的年龄分为两组(＜3岁组和≥3岁组),其中＜3岁组7例,先予全身化疗,至患儿年龄＞3岁或疾病进展,则予以放射治疗;≥3岁组12例,先予放射治疗,后予化学治疗.结果 截至2020年8月30日,19例患儿中有10例患儿存活(52.6％),9例患儿死亡(47.4％).19例患儿中位生存时间为1.5(0.3-4)年,所有患儿2年PFS和OS分别为(22.8±11)％和(40.7±13.4)％.确诊时年龄及治疗方案是影响AT/RT患儿预后的因素,≥3岁患儿的预后较好,2年OS率为(69.4±15.5)％;手术后联合放疗和化疗的患儿预后较好,2年OS率为(75.8±15.6)％.结论 AT/RT患儿总体生存率偏低,尽早采取放射治疗显著提高患儿的生存率.对于小年龄患儿,化学治疗仍是有效的辅助治疗措施.
作者：王圆；杜淑旭；李舒婷；张金；刘妍；龚小军；孙艳玲；武万水；孙黎明
来源：中国小儿血液与肿瘤杂志 2021 年 26卷 5期
