目的：观察自体肺动脉补片一期矫治主动脉缩窄(COA)伴主动脉弓发育不良的手术效果。
<br> 方法：自2009-05至2013-05于我中心就诊的COA伴主动脉弓发育不良患儿22例，均经心脏计算机断层摄影术血管造影(CTA)明确诊断。所有患儿均行肺动脉补片一期矫治主动脉缩窄伴主动脉弓发育不良，主动脉弓部操作时给予选择性低流量脑灌注，同期矫治心内畸形。
<br> 结果：全组患儿无围术期死亡。6例患儿手术操作完成时上肢压力高于下肢，压力阶差小于30 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），术后压力阶差逐渐减少，至转出监护室时2例患儿上肢压力仍高于下肢，压力阶差小于15 mmHg；其余16例患儿下肢压力均高于上肢。全组患儿无脑部并发症。2例患儿存在高血压，口服药物治疗；术后患儿右上肢血压（105±16）mmHg，左上肢血压（107±19）mmHg，下肢血压（113±20）mmHg。全组随访2~50个月，所有患儿经心脏彩超检查心内畸形和主动脉病变矫治理想，8例复查心脏CTA，主动脉形态良好。
<br> 结论：自体肺动脉补片一期矫治主动脉缩窄伴弓发育不良，病变解除良好，并发症少，手术后早中期效果理想。
作者：王显悦；毕生辉；童光；董文鹏；王晓武；梁爱琼；徐宇；张卫达
来源：中国循环杂志 2014 年 6期
