目的:旨在了解我国肾动脉纤维肌性发育不良(RA-FMD)患者的临床和血管造影特征.方法:回顾性连续收集中国医学科学院阜外医院2000年11月1日至2018年10月31日确诊RA-FMD的住院患者142例,分析其人口学、临床和血管造影资料,并与最近欧美纤维肌性发育不良注册数据库患者进行比较.结果:142例RA-FMD患者男女比例6:5,均罹患高血压.RA-FMD诊断年龄10～55(28.0±9.8)岁,高血压发病年龄6～54(23.9±9.1)岁.13例(9.2％)合并脑卒中,其中11例(7.8％)为脑梗死;62例(43.7％)合并肾脏损害,其中一侧肾萎缩49例(34.5％),25例(17.6％)尿蛋白阳性,7例(4.9％)肾功能不全,6例(4.2％)一侧肾梗死.肾动脉选择性造影或CT血管造影显示,共179条(63.0％)肾动脉受累,单右侧多见有69例(48.6％),局灶型多见有106例(74.6％).肾动脉狭窄率为(85.2±12.7)％,闭塞24例(16.9％);狭窄主要分布在主干中段和远段,分别有53例(37.3％)和57例(40.1％);合并肾动脉夹层4例(2.8％);合并肾动脉瘤44例(31.0％),以单左侧多见,有28例(63.6％).合并肾动脉外纤维肌性发育不良病变12例(8.5％).与最近美国和欧洲纤维肌性发育不良患者相比,RA-FMD诊断年龄更小[(28.0±9.8)岁vs.(53.3±12.8)岁,(28.0±9.8)岁vs.(45.8±15.8)岁,P均<0.05],女性比例更低(46.5％vs.94.

作者：陈阳；董徽；华倚虹；马文韬；邓宇；何际宁；宋雷；吴海英；邹玉宝；蒋雄京

来源：中国循环杂志 2021 年 36卷 5期