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淀粉样变性是由于淀粉样蛋白沉积在细胞外基质,造成沉积部位组织和器官损伤的一组疾病,出现心脏受累时即为心脏淀粉样变性,该病病情重、进展快、治疗困难、病死率高,但临床少见且识别率低.本文着重叙述其诊断手段和相关进展,并对诊断流程进行了归纳,以协助临床了解并正确诊断该病,使患者获得及时治疗并从中获益.

作者:王雅洁;林文华

来源:中国心血管杂志 2019 年 24卷 4期

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作者:
王雅洁;林文华
来源:
中国心血管杂志 2019 年 24卷 4期
标签:
心脏 淀粉样变性 免疫球蛋白轻链 甲状腺素运载蛋白 心肌病,限制性 Heart Amyloidosis Immunoglobulin light chains Tranthyretin Cardiomyopathy,restrictive
淀粉样变性是由于淀粉样蛋白沉积在细胞外基质,造成沉积部位组织和器官损伤的一组疾病,出现心脏受累时即为心脏淀粉样变性,该病病情重、进展快、治疗困难、病死率高,但临床少见且识别率低.本文着重叙述其诊断手段和相关进展,并对诊断流程进行了归纳,以协助临床了解并正确诊断该病,使患者获得及时治疗并从中获益.