目的 探讨心肌致密化不全患者的临床特征.方法 回顾性分析18例心肌致密化不全患者的临床表现、心电图、心脏磁共振和超声心动图等资料,并随访(17±5)个月.结果 18例心肌致密化不全患者的发病年龄为36～71岁,其中男性10例(55.6％).临床表现为心力衰竭15例(83.3％)、心悸8例(44.4％)、心律失常导致黑矇、晕厥2例(11.1％)、胸痛2例(11.1％)和血栓栓塞1例(5.6％),此外无临床症状1例(5.6％).17例(94.4％)患者有心电图异常,包括室性期前收缩、ST-T改变、左束支传导阻滞、心房颤动、异常Q波、R波递增不良及室性心动过速.超声心动图及心脏磁共振显示,左心室病变17例(94.4％),双心室病变1例(5.6％),最常累及部位为左室心尖部(18例,100％),表现为心脏增大、心室收缩和舒张功能减退及瓣膜关闭不全,14例(77.8％)患者的左室射血分数<50％.随访期间,4例患者出现难治性心力衰竭,1例患者植入心脏再同步治疗除颤器,1例发生心原性猝死.结论 心肌致密化不全患者主要表现为心力衰竭、心律失常,临床症状缺乏特异性.超声心动图在其诊断和随访中有重要价值,心脏磁共振是更佳的诊断工具.
作者：熊国均；欧荣华；周芳明；雷宇；兰青；邓晓剑
来源：中国心血管杂志 2020 年 25卷 4期
