目的 总结婴幼儿一侧肺动脉起源异常的外科治疗经验. 方法 回顾性分析2005年3月至2010年5月第四军医大学西京医院11例一侧肺动脉起源异常合并心血管畸形患者行外科手术治疗的临床资料,手术时平均年龄11.5(2～36)个月；平均体重7.1(4～13) kg.右肺动脉起源于升主动脉7例,左肺动脉起源于升主动脉4例.11例患者均合并其它心血管畸形及中度以上肺动脉高压.全组患者均在低温体外循环下经胸骨正中切口径路行一期手术矫治. 结果 手术时间169～293(231±55)min,体外循环时间87～210(138±47) min,主动脉阻断时间45～133(86±28)min.围术期死亡1例,病死率9.1％,为法洛四联症合并右肺动脉起源异常患者术后死于低心排血量.生存患者术后超声心动图提示:左、右肺动脉均经右心室肺动脉发出,无狭窄、残余漏,畸形矫治满意.随访10例,随访率100％,平均随访13.5 (3～32)个月.超声心动图提示:肺动脉连接均通畅,9例患者的肺动脉压均明显下降. 结论 一侧肺动脉起源异常应尽早外科手术治疗,婴幼儿一侧肺动脉起源异常行外科手术治疗可获得良好的近期疗效,年龄较大肺动脉压力不可逆增高者外科治疗应谨慎；术中充分游离异常起源的肺动脉及升主动脉,并视具体情况横断主动脉可获得较好的手术显露；自体肺动脉补片加宽修补主动脉缺损可
作者：刘洋；朱海龙；刘金成；孙国成；金振晓；刘维永；易定华
来源：中国胸心血管外科临床杂志 2012 年 19卷 6期
