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目的 分析儿童期发病的髓质海绵肾(MSK)的临床特点.方法 回顾性分析1990年1月至2011年4月华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科影像学诊断的MSK患儿的临床表现、实验室检查、治疗和随访等资料.结果 11例MSK患儿进入分析,男9例,女2例,年龄3个月至11岁,平均年龄4.54岁,>3岁6例.①以泌尿系统症状(多尿、尿频、尿急、尿痛、排尿不畅、水肿)就诊5例,以泌尿系统外症状(发热、呕吐、生长发育落后、腹泻、咳嗽)就诊6例.尿蛋白阳性9例,镜下血尿8例,白细胞尿7例.合并远端肾小管酸中毒者9例,泌尿系统感染6例,双肾多发性结石7例,肾性贫血4例,双肾多发性钙化3例,Caroli's病1例,生长发育落后5例.②5/9例腹部X线片显示双肾髓质区可见较对称、呈扇状钙质影沿肾乳头分布,大小略显不等;10/11例腹部B超检查示双肾髓质回声增强,其中7例显示双肾内有多个强回声团,后方伴声影,肾积水2例,且均为右肾;4例肾盂静脉造影检查均显示肾锥体内集合管扩张,呈扇形、条纹状或葡萄串状改变,受损肾组织达1~3个椎体,双侧呈对称性病理改变;2例CT检查均可见双肾多发散在小结石成簇状排列.③11例入院后均予纠酸、补钾、抗感染和排石等对症治疗,出院后予长期口服枸橼酸钠钾.1例失访,10例随访(5.2±1.9)年,6例发展为肾功能不全,2例身高仍明显落

作者:王嘉;尹晓玲;周建华

来源:中国循证儿科杂志 2012 年 07卷 4期

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王嘉;尹晓玲;周建华
来源:
中国循证儿科杂志 2012 年 07卷 4期
标签:
儿童 髓质海绵肾 临床特征 诊断 治疗
目的 分析儿童期发病的髓质海绵肾(MSK)的临床特点.方法 回顾性分析1990年1月至2011年4月华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科影像学诊断的MSK患儿的临床表现、实验室检查、治疗和随访等资料.结果 11例MSK患儿进入分析,男9例,女2例,年龄3个月至11岁,平均年龄4.54岁,>3岁6例.①以泌尿系统症状(多尿、尿频、尿急、尿痛、排尿不畅、水肿)就诊5例,以泌尿系统外症状(发热、呕吐、生长发育落后、腹泻、咳嗽)就诊6例.尿蛋白阳性9例,镜下血尿8例,白细胞尿7例.合并远端肾小管酸中毒者9例,泌尿系统感染6例,双肾多发性结石7例,肾性贫血4例,双肾多发性钙化3例,Caroli's病1例,生长发育落后5例.②5/9例腹部X线片显示双肾髓质区可见较对称、呈扇状钙质影沿肾乳头分布,大小略显不等;10/11例腹部B超检查示双肾髓质回声增强,其中7例显示双肾内有多个强回声团,后方伴声影,肾积水2例,且均为右肾;4例肾盂静脉造影检查均显示肾锥体内集合管扩张,呈扇形、条纹状或葡萄串状改变,受损肾组织达1~3个椎体,双侧呈对称性病理改变;2例CT检查均可见双肾多发散在小结石成簇状排列.③11例入院后均予纠酸、补钾、抗感染和排石等对症治疗,出院后予长期口服枸橼酸钠钾.1例失访,10例随访(5.2±1.9)年,6例发展为肾功能不全,2例身高仍明显落