目的 探讨慢性活动性EB病毒感染(CAEBV)患儿的临床表现、实验室检查、治疗和预后,为其诊治提供参考.方法 回顾性分析2010年1月1日至2017年12月31日18例CAEBV患儿的临床资料,包括起病方式、临床表现、实验室检查(EB病毒DNA及抗体谱、细胞因子等)、治疗和随访情况.结果 18例CAEBV患儿进入本文分析,男8例、女10例.发病年龄1.0～13.9岁.该病起病方式13例为EB病毒再发感染,5例为EBV相关噬血细胞综合征(EBV-HLH).临床表现主要为反复发热,肝、脾、淋巴结肿大,肝功能损害,血细胞减少;18例EB病毒衣壳抗原(VCA)-IgM首次检测均阴性,EB VCA-IgG均强阳性,血清(18/18)、骨髓(14/14)及活检组织EBV-DNA(肝1/4,淋巴结2/3)强阳性;IL-4、IL-10及IFN-γ升高者分别占67％(12/18)、89％(16/18)、72％(13/18).B细胞、总T细胞及CD8+T细胞、NK细胞比例降低.患儿主要接受抗病毒药物、丙种球蛋白、免疫抑制剂、联合化疗、利妥昔单抗和造血干细胞移植等治疗.1例失访,14例(78％)死亡,EBV-HLH起病者生存期明显缩短.结论 CAEBV起病方式、临床表现多样,治疗方案差异较大,病死率高,预后差.EBV DNA及抗体谱、细胞因子及淋巴细胞亚群改变呈一定的特异性,可为该病的早期诊断、进行有计划造血干细胞移植等提供参考.
作者：胡波飞；张丽；施丹；杨颖；徐美春；徐卫群；徐晓军；宋华；汤永民；陈英虎
来源：中国循证儿科杂志 2019 年 14卷 6期
