背景 室问隔完整型肺动脉瓣闭锁(PA/IVS)和极重度肺动脉瓣狭窄(CPS)是一类较为少见的先天性心脏病,对PA/IVS和CPS胎儿进行详细的超声心动图评估并预测出生后的心脏情况,对于生育咨询非常重要.目的 通过超声心动图对PA/IVS和CPS胎儿、新生儿、手术后病例进行分型与评估.设计病例系列报告.方法 对超声心动图诊断PA/IVS和CPS的胎儿、新生儿、手术后病例的资料进行回顾性分析,比较胎儿期、新生儿期及治疗随访后的超声心动图特征.主要结局指标胎儿期、新生儿期及治疗随访后右心室的发育及肺动脉瓣开放的进展及相关性.结果 100例PA/IVS和CPS胎儿中,Ⅰ、Ⅱ和Ⅲ型分别为69、19和12例.Ⅰ和Ⅱ型伴有中度至重度的三尖瓣关闭不全(TR),Ⅲ型未发现TR.Ⅲ型均为PA/IVS,其中有7例出现心室冠状动脉交通.在PA/IVS中,11例胎儿出现肺动脉的明显发育不良.生后接受治疗的23例新生儿中,15例为PA/IVS,8例为CPS,Ⅰ和Ⅱ型分别为21和2例.2例分别由胎儿期的中度和重度肺动脉狭窄(PS),至出生时进展为PA/IVS.新生儿期的右室长径与左室长径的比值(RV/LV长径比值)较胎儿期变小.胎儿与新生儿期的中至重度TR均有22例.在镶嵌治疗后,1例PA/IVS患儿在术后7 d死亡,22例门诊随访,三尖瓣Z值、TV/MV比值和RV/LV长径比值与术前相比显著性增加,手术前
作者：邹鹏；孙善权；刘琴；饶姣；黄景思；许伟滨；李虹
来源：中国循证儿科杂志 2021 年 16卷 3期
