原发性心肌病是指一类伴有"心脏功能障碍"的心肌疾病.根据WHO基于解剖和生理特点的分类,心肌病可分为肥厚型、扩张型、限制型及致心律失常性右室心肌病四种.其中扩张型、肥厚型以及致心律失常性心肌病与室性心律失常以及心脏性猝死密切相关.最初阶段的心肌病原发性的病理改变以及终末阶段严重的心力衰竭都可以导致严重的室性心律失常或者心脏性猝死.然而,由于病理特点的不同,室性心律失常在这三种心肌病中临床表现及其内含的转归意义也各异.对室性心律失常的处理及心脏性猝死的预防是心肌病治疗的重要方面,这要求对心律失常机制及转归意义具有深刻的理解.循证医学及新的治疗手段诸如射频消融和埋藏式心脏转复除颤器的出现使之更为确切并且有效;而分子心脏病学的发展使从心肌细胞甚至更微观的水平来理解及治疗心肌病成为可能.目前心肌病室性心律失常的处理主要是根据循证医学的证据、患者的具体情况和医务人员的经验而定.
作者：陈明龙；居维竹
来源：中国心脏起搏与心电生理杂志 2007 年 21卷 6期
