目的 分析一家系心脏传导阻滞患者的临床与心电表现,探讨其可能的发病机制.方法 对一心脏传导阻滞家系进行调查,并分析临床及体表心电图特征和His束电图. 结果 此家系62人,直接接受调查的35人中有18人发病,为常染色体显性遗传.表现为完全性右束支传导阻滞6例[其中1例演变为Ⅲ度房室传导阻滞(AVB)]、Ⅰ度AVB 5例(其中1例演变为Ⅲ度AVB,2例His束电图检查AH间期延长)、左后分支阻滞4例、左前分支阻滞1例、Ⅱ度窦房阻滞和窦性心动过缓各1例.家系中另有5例猝死.有3例40岁以上的患者(其ECG表现为心脏传导阻滞)以前未作检查,不知道何时患病,其余均在40岁之前出现心脏传导阻滞.2例超声心动图示心房扩大,其余患者超声心动图均正常.2例Ⅲ度AVB植入心脏起搏器治疗.结论 该家系诊断Lenegre病.但7例心电图特征提示Lenegre病可能存在第三型,即最初发病部位在心房内传导系统,以后病变逐步沿心脏特殊传导系统向His束发展,并演变为Ⅲ度AVB.
作者：黄河；江洪；谭小军；曾建平；向晋涛；谢立强；李辉；孙智山
来源：中国心脏起搏与心电生理杂志 2009 年 23卷 6期
