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目的分析常染色体隐性遗传性多囊肾(ARPKD)儿童期发病临床特点.方法回顾性分析8年间7例ARP-KD患儿的临床特点,腹部CT、B超等影响学检查结果并结合相关文献进行总结.结果ARPKD儿童期发病以肝脾大为主要表现,肝功能基本正常,肾脏受累不明显,肝脏病变与肾脏病变呈相反趋势.结论由先天性肝纤维化所致肝脾肿大及门脉高压是ARPKD儿童期发病患儿的主要临床表现及死亡原因.
作者：王辉；沈颖
来源：中国医刊 2002 年 37卷 7期
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