目的 提高对合并呼吸道受累的复发性多软骨炎的认识、早期诊断和处理.方法 收集并分析8例呼吸道受累的复发性多软骨炎临床和辅助检查资料.结果 8例患者均表现声音嘶哑、进行性呼吸困难.肺功能检查提示不同程度的阻塞性和限制性通气功能障碍,容量-流速曲线显示平台样改变;胸部CT显示不同程度气道狭窄,气管支气管壁增厚和(或)钙化;气管镜检查发现气管-支气管动态狭窄、软骨环消失;均在呼吸道症状出现后6～16个月确诊;5例使用泼尼松治疗(其中3例单用泼尼松,2例合并氨苯砜,1例并用环磷酰胺)后症状缓解,其中2例置金属支架效果满意.非泼尼松治疗3例中2例死亡.结论 呼吸道受累是复发性多软骨炎病情严重的临床表现,由于临床表现不典型和医生对该病缺乏认知,容易误诊和漏诊,皮质激素可缓解症状,气管切开、气管支架置入、机械通气能缓解患者呼吸困难.
作者：柯会星；李毅；方保民；孙铁英；缪竞智
来源：中国医刊 2007 年 42卷 5期
