目的 探讨儿童重症社区获得性肺炎 (CAP) 触发的噬血细胞综合征 (HLH) 的临床特点.方法 回顾性分析17例重症CAP触发的HLH临床资料,总结临床特征,分析影响患者预后的不良因素.结果 17例患者年龄1.2～12.1岁,男6例,女11例;均有发热,以皮疹 (47.1％)、脾大 (70.6％)、低氧血症 (82.4％) 和呼吸衰竭 (41.2％) 为主要表现,肺内外并发症多见.混合病原感染13例 (76.5％),病毒感染12例 (70.6％).1例发生STXBP2杂合突变,考虑为重症CAP触发的原发性HLH.治疗后随访存活组12例 (70.6％),死亡组5例 (29.4％),对比分析2组实验室指标发现,血小板计数<80×109/L是影响重症CAP触发HLH预后的不良因素 (P = 0.009).结论 重症CAP触发的HLH病情危重,死亡率高,常见于以病毒感染为主的混合感染,应注意筛查是否为原发性,血小板减少可能与不良预后相关.
作者：辛琪；孙婷婷；徐刚
来源：中国医科大学学报 2023 年 52卷 1期
