目的 总结73例小儿主动脉弓阻塞性病变合并心内畸形的手术方法和临床经验.方法 2010年3月至2014年3月,手术治疗小儿主动脉弓阻塞性病变合并心内畸形73例.男48例,女25例;年龄ld至6.5岁,平均(10.5±7.3)个月;体质量3.0～14.0(7.0 ±3.2)kg;主动脉缩窄(CoA) 68例,主动脉弓中断(IAA)3例,双主动脉弓合并CoA 2例.合并的心内畸形包括:室间隔缺损(VSD) 65例、房间隔缺损(ASD) 22例、动脉导管未闭(PDA) 36例、完全性大血管转位(TGA)1例、法洛氏四联症(TOF)2例、完全性肺静脉异位引流(TAPVC)1例、右肺动脉狭窄1例、右心室双出口(DORV)1例、二尖瓣狭窄+主动脉瓣狭窄(即Shone's综合征)1例.经胸骨正中切口一期手术矫治72例,分期手术1例,一期手术者均应用深低温低流量选择性脑灌注体外循环技术.行降主动脉与主动脉弓端端吻合42例,自体肺动脉补片扩大成形术9例,降主动脉与升主动脉端侧吻合术22例.根据不同的心内合并畸形也予以相应矫治.结果 手术死亡2例,手术死亡率2.7％;术后因肾功能不全行腹膜透析2例;存活患儿随访3 ～36个月,生长发育良好,无神经系统并发症;吻合口再狭窄1例,经再次手术治愈.结论 小儿主动脉弓阻塞性病变合并心内畸形宜及早手术,经正中切口一期矫治手术安全、有效.
作者：邹勇；明腾
来源：中国医师杂志 2014 年 16卷 8期
