目的：探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤（EAML）的临床病理特征、鉴别诊断、治疗及预后。方法对3例肾EAML 的临床、影像学、组织病理及免疫组化资料进行回顾性分析。结果3例 EAML 中女2例，男1例，年龄35～51（中位年龄43）岁。 B 超、CT、MRI 等影像学均未能明确诊断。大体表现为肾实质内实性肿瘤，肿瘤直径6～12cm，镜下肿瘤细胞弥漫排列，主要由上皮样细胞构成，无经典型血管平滑肌脂肪瘤结构。免疫组化 SMA，HMB－45，Melan－A 阳性，AE1／AE3，CD10， RCC 和 S－100均阴性，Ki67值1％～11％，随访5～42个月，1例术后3个月出现双肺及肝转移，术后5个月死亡，余2例健在。结论缺乏明显脂肪组织的肾 EAML 影像、临床及病理均易与肾细胞癌及其他肿瘤混淆，免疫组化对鉴别诊断有重要意义。其生物学行为属潜在恶性。
作者：魏旭英；孙娟
来源：中国医师杂志 2014 年 z2期
