目的 探讨重型血友病A患儿血清白介素-1β(interleukin-1β,IL-1β)、白介素-6(interleukin-6,IL-6)、外周血T细胞表面CD28及细胞毒性T淋巴细胞相关抗原-4(cytotoxic T lymphocyte associated antigen-4,CTLA-4)水平与循环内皮细胞(circulating endothelial cells,CEC)和血管性血友病因子(von Willebrand factor,vWF)水平的相关性.方法 选择本院2016年1月至2018年9月收治的重型血友病A患儿54例纳入观察组,另选择同期于本院进行健康体检的儿童60例纳入对照组.检测并比较两组研究对象血清IL-1β、IL-6及vWF水平、CD28和CTLA-4阳性细胞百分率、外周血CEC数目,分析血清IL-1β、IL-6、CD28及CTLA-4水平与血管内皮损伤指标的相关性.结果 重型血友病A患儿血清IL-1β、IL-6、CTLA-4、CEC及vWF表达水平均显著高于对照组(P均<0.05),CD28表达水平显著低于对照组(P<0.05).CEC和vWF水平与IL-1β、IL-6及CTLA-4水平均呈线性正相关(P均<0.05),与CD28水平均呈线性负相关(P均<0.05).结论 血清IL-1β、IL-6、CTLA-4、CD28、CEC及vWF可能参与了重型血友病A的发病过程,IL-1β、IL-6、CTLA-4、CEC及vWF促进重型血友病A的发生发展,而CD28抑制重型血友病A的发生发展,检测上述指标可为临床诊断和治疗提供理论依据.

作者：张宇晶；赵明明；刘炎炎；赵红丽；孔德胜；张颖；洪珞珈

来源：中国医学前沿杂志（电子版） 2019 年 11卷 4期