免疫球蛋白G4 (immunoglobulin G4,IgG4)相关肝胆胰疾病是以血清IgG4水平升高、胆管或腺管周围大量IgG4阳性浆细胞浸润为特征,同时可累及几乎全身所有器官的自身免疫性疾病.对疑似IgG4相关肝胆胰疾病的患者需结合组织学、血清IgG4水平、受累器官影像、临床表现等作出诊断.尽管其作为一类新近认识的自身免疫性疾病受到学者的广泛关注,但发病机制仍未完全明确,目前研究主要集中于遗传、天然和适应性免疫、自身抗原及IgG4等方面.本文对IgG4相关肝胆胰疾病领域近5年来取得的临床和基础研究进展以及尚存的难点和挑战进行综述.
作者：连敏；马雄
来源：中国医学前沿杂志（电子版） 2020 年 12卷 2期
