目的:探讨双克隆型淋巴浆细胞淋巴瘤(lymphoplasmacytic lymphoma,LPL)的临床特征及诊疗疗效.方法:收集 1993年6月至 2017年 10月就诊于中国医学科学院血液病医院 5例双克隆型LPL患者的临床资料并进行分析.结果:5例患者中男性4例、女性 1例.3例为华氏巨球蛋白血症国际预后指数(ISSWM)分期高危患者,4例患者表达免疫球蛋白G(IgG)和免疫球蛋白M(IgM),3 例患者表达不同类型轻链.5例患者的血清免疫固定电泳均为双克隆,骨髓均可见异常淋巴细胞及浆细胞浸润.5例患者确诊双克隆LPL后,2例CD20阳性者接受利妥昔单抗为基础的化疗方案、1例伊布替尼口服治疗、1例苯达莫司汀治疗效果不佳改用沙利度胺+地塞米松+环磷酰胺(TCD)治疗、1例使用司莫司汀+环磷酰胺+马法兰+地塞米松+长春新碱(M2)化疗.5例患者中 4 例达到微小缓解(minimal response,MR)及以上疗效,中位随访时间为 44.1个月,中位无进展生存期(medi-an progression-free survival,mPFS)为 52.4个月,中位总生存期(median overall survival,mOS)为 52.4个月.截至 2022 年 5月随访结束,2例患者部分缓解(partial response,PR),2例患者死亡.结论:双克隆LPL非常罕见,对该疾病的临床特征、诊断、治疗转归及预后尚缺乏深刻一致的认识,仍需更多的临床病例总结分析.

作者：黄燕姗；于颖；熊文婕；阎禹廷；王婷玉；吕瑞；王齐；邱录贵；易树华

来源：中国肿瘤临床 2023 年 50卷 12期