目的 报告1例银屑病患者伴发原发性骨髓纤维化,经沙利度胺和干扰素α-2β治疗后,突发脓疱损害.方法 采用临床资料收集,血细胞分析,腹部B超,染色体检查,融合基因分型,骨髓和外周血涂片检查,造血祖细胞培养及组织病理检查.结果 血细胞分析示:白细胞、血小板、嗜中性粒细胞、网织红细胞、幼稚粒细胞均高于正常;B超示:脾脏肿大;融合基因:JAK2/V617F阳性、BCR/ABL P210阴性;骨髓组织病理检查示:骨髓增生极度活跃(80%),粒红比例增大,粒系各阶段细胞可见,幼稚粒细胞略增多,以中晚幼及以下阶段细胞为主,红系以中晚幼阶段细胞为主,巨核细胞增多,多见胞体小的巨核细胞,散在及簇状分布,部分区域纤维组织增生.网状纤维染色(+++).诊断:原发性骨髓纤维化.经沙利度胺、干扰素α-2β治疗1个月后,突发脓疱损害.皮损组织病理检查示:表皮角化过度伴角化不全,棘层下方可见血疱形成.真皮浅层血管周围较少的淋巴细胞、组织细胞浸润.诊断:银屑病.停药,外用药膏治疗后好转.结论 推测银屑病与原发性骨髓纤维化之间可能存在某种联系;银屑病患者发生原发性骨髓纤维化时治疗慎用沙利度胺和干扰素.
作者:张志龙;张理涛
来源:中国中西医结合皮肤性病学杂志 2017 年 16卷 3期