目的分析上皮样血管肉瘤的临床病理特点及需进行鉴别诊断的肿瘤.方法利用HE染色、免疫组织化学抗生物素蛋白-生物素复合物法(ABC法)观察15例上皮样血管肉瘤,电镜观察其中12例.结果 15例中12例为男性,3例为女性.发生部位:腹膜后3例,四肢软组织3例,股骨4例,甲状腺2例,眶上缘1例,胸壁软组织1例,颈部软组织1例.临床症状包括局部肿物及其引起的疼痛、消瘦、乏力.影像学检查显示肿瘤多为实性或囊实性,直径可达3～20 cm.镜下观察瘤组织或弥漫成片或聚集成巢,伴有出血和多灶坏死.瘤组织内常见大小不等的不规则腔隙,衬附异型瘤细胞,单个瘤细胞或多个瘤细胞形成空腔包绕红细胞.电镜可观察到胞质内空泡、W-P小体、中间丝及细胞基底膜的存在.瘤细胞可表达CD34、CD31、Ⅷ因子相关抗原、细胞角蛋白、上皮膜抗原,血管周细胞表达平滑肌肌动蛋白.临床主要采用手术切除的治疗方法,偶尔辅以放疗.随访:2例存活,术后存活期分别为19个月、7年;12例已死亡,术后存活期最短为2周,最长38个月,平均19个月;1例失访.8例患者发生肺、骨、淋巴结和腹腔转移.结论上皮样血管肉瘤是高度恶性肉瘤,免疫组织化学检测和电镜观察有助于确定肿瘤的内皮分化.上皮样血管肉瘤需与转移癌、上皮样血管内皮细胞瘤、恶性黑色素瘤、上皮样肉瘤等鉴别.
作者：刘梅；巴恩平；赵坡；李向红
来源：中华病理学杂志 2002 年 31卷 5期
