目的 总结肾小细胞性神经内分泌癌(简称小细胞癌)的临床病理学特征,分析其诊断及鉴别诊断依据.方法 收集1999年至2010年间解放军总医院病理科诊断的肾小细胞癌12例患者的临床资料,采用HE及免疫组织化学EnVision法进行病理学观察,并结合临床特征进行分析.结果 12例中6例为肾原发性小细胞癌,其中2例发生于肾实质,4例发生于肾盂；胸部影像学检查双肺均未发现占位性病变,肾均为单发肿瘤；5例行根治性肾切除术；大体检查见4例肿瘤位于肾盂,1例位于肾实质.其余6例为肺小细胞癌肾转移,其中4例为肺小细胞癌治疗过程中检查发现,2例以腰痛为首发症状就诊,同时发现肺部与肾的肿瘤；6例均行穿刺活检.显微镜下12例均呈典型的小细胞癌形态,坏死广泛.4例原发于肾盂的病例中可见部分尿路上皮癌成分.免疫组织化学染色显示12例肿瘤细胞均呈CK、突触素、CD56阳性,6例转移性病例和4例原发性病例甲状腺转录因子1阳性.6例肾原发性小细胞癌患者中2例分别于术后4及9个月死亡,2例失访,2例存活(分别随访25及138个月)；6例转移性患者5例死亡(随访3～8个月),1例随访1个月仍存活.结论 肾小细胞癌有原发和转移两种情况,虽然罕见,但肾可以原发小细胞癌,肾盂和肾实质均可发生,诊断主要依靠病理学检查,甲状腺转录因子1在鉴别原发与转移
作者：郭爱桃；黄恒；韦立新
来源：中华病理学杂志 2012 年 41卷 8期
