目的 探讨胰腺导管内管状乳头状肿瘤的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及分子生物学特点.方法 收集北京协和医院病理科2001年1月至2010年6月间6例胰腺导管内管状乳头状肿瘤病例,分析其临床特点,对标本进行病理形态学观察、免疫组织化学EnVision法和RT-PCR方法检测KRAS基因突变.结果 6例导管内管状乳头状肿瘤有男2例,女4例,平均年龄64岁.大体检查胰腺大导管内可见息肉样结节阻塞导管,1例扩张的导管周围可见质硬结节.镜下观察,导管内可见小管状腺体或小的腺泡样腺体背靠背密集排列,上皮细胞重度异型增生,核分裂象多见,细胞内几乎没有黏液,导管内的小灶坏死较常见.1例病变完全局限在导管内,4例局部可见微小浸润(＜0.5 cm),1例浸润深度＞1 cm;浸润成分为导管腺癌.免疫组织化学显示CK7和CK19均阳性,MUC5AC有3例阴性,3例局灶弱阳性；MUC2阴性；MUC1有2例局灶阳性；Ki-67阳性指数高.KRAS基因检测2/6阳性,突变位点分别为35G＞A及35G＞ T/34G＞A.6例随访12～ 112个月,平均随访时间为37个月,1例19个月后死于该肿瘤,1例胰尾手术83个月后胰头复发,余4例无复发及转移.结论 胰腺导管内管状乳头状肿瘤具有导管内腺管状和乳头状生长方式,上皮重度异型增生,细胞内外黏液分泌少等特点,在生长方式、黏液分泌及免疫组织化学表
作者：常晓燕；卢朝辉；李星奇；陈杰
来源：中华病理学杂志 2013 年 42卷 4期
