目的：认识常见神经变性疾病的脊髓组织病理及其蛋白质表达特征。方法对解放军总医院1955年至2013年间经临床与病理解剖确诊的3例多系统萎缩，4例肌萎缩侧索硬化症，5例阿尔茨海默病（其中2例合并帕金森病），2例进行性核上性麻痹，1例路易体痴呆和1例皮质基底节变性病例的脊髓组织进行常规组织学及Gallyas-Braak 银染色检查，相应切片进行tau 蛋白、α-synuclein、TDP-43及泛素免疫组织化学染色；以4例同龄、无神经疾病症状及脑病理改变的脊髓组织标本作为对照。结果3例多系统萎缩的胸髓侧角及骶髓Onuf核神经细胞重度脱失，颈髓前角细胞中度脱失，轻度脊髓前束及外侧束变性，病变区存在大量泛素和α-synuclein 阳性少突胶质细胞包涵体；4例肌萎缩侧索硬化症的脊髓前角细胞重度脱失，残存细胞萎缩变性，2例见Bunina小体，脊髓前束、外侧束存在中、重度髓鞘变性，其中3例脊髓组织存在泛素、TDP-43阳性神经细胞包涵体及TDP-43阳性胶质细胞包涵体；5例阿尔茨海默病中4例脊髓前角细胞存在tau阳性神经原纤维缠结；2例阿尔茨海默病合并帕金森病及1例路易体痴呆的胸脊髓侧角也存在重度神经细胞脱失，见α-synuclein阳性路易小体及轴索变性；2例进行性核上性麻痹及1例皮质基底节变性存在脊髓前角细胞轻度脱失，并
作者：朱明伟；王鲁宁；刘佳；桂秋萍；郭燕军；胡亚卓；张红红
来源：中华病理学杂志 2015 年 8期
