目的:探讨骨外黏液样软骨肉瘤( extraskeletal myxoid chondrosarcoma , EMC)的临床病理特征、诊断、鉴别诊断。方法收集2005至2015年福建省立医院与南京军区福州总医院7例EMC,进行组织形态学、免疫组织化学及特殊染色检查,并随访及复习相关文献,进行综合分析。结果1例女性和6例男性,年龄21~50岁(中位年龄36岁),肿块最大径2.5~15.0 cm(平均8.4 cm)。肿块分别位于:左颈、右肩、左股骨、右上臂、腹腔、左股骨、右股骨。除例3表现为疼痛和酸胀,例5表现为腹痛外,其余5例均表现为无痛性肿块。病理组织学上,本组7例手术切除标本,病理组织学表现相似,低倍镜下,肿瘤呈结节状或分叶状,间质见大量黏液样基质。肿瘤细胞排列呈片状、巢状、簇状或星网状。瘤细胞呈梭形、短梭形、卵圆形、上皮样、横纹肌样(或浆细胞样)。胞质少到中等,胞质淡染,部分胞质丰富,嗜酸性,可见胞质内空泡或胞质内嗜酸性包涵体。核分裂象少见(一般<2/10 HPF),可见坏死。肿瘤浸润周围横纹肌及脂肪组织。其中1例表现为上皮型,2例肿瘤富于细胞(富于细胞型),细胞丰富,生长活跃,细胞呈上皮样,胞质丰富,染色质增粗,核质比增高,核分裂象多见,核仁清晰可见。免疫表型:肿瘤细胞呈波形蛋白(7/7)及INI1
作者:黄海建;陈小岩;郑智勇
来源:中华病理学杂志 2016 年 1期