目的 探讨肾集合管癌的病理学特征、免疫表型、鉴别诊断及预后.方法 回顾性分析南京医科大学第一附属医院2009年1月至2017年8月收集的10例肾集合管癌患者的临床影像学、病理形态学、免疫组织化学表达及随访情况,并复习相关文献.结果 肾集合管癌的临床症状无特殊性,影像学常为占位性表现,确诊依赖于病理学检查.肿瘤主要位于肾髓质,切面灰白质硬,常伴出血坏死.镜下示小管状或小管乳头状结构,可伴有肉瘤样区域,间质伴促结缔组织增生反应及淋巴浆细胞浸润;肿瘤细胞异型性显著,核级别高,核仁明显,核分裂象多见.免疫组织化学高表达细胞角蛋白(CK)19、E-cadherin、波形蛋白、高相对分子质量细胞角蛋白(HCK)、CK7、PAX8.治疗以根治性肾切除手术为主,随访7例患者死亡,中位生存期10个月.结论 肾集合管癌是临床少见的高度侵袭性的肾恶性肿瘤,预后不良,以病理形态学及免疫组织化学为金标准做排除性诊断,并需与多种肾脏肿瘤等鉴别.
作者：周晋星；何晓蓉；宋国新；邹子归；王陆华；胡冉；李红霞
来源：中华病理学杂志 2018 年 47卷 2期
